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髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip， DDH)是因髋臼先天发育缺陷导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位，负重区软骨退变及股骨头局灶性坏死，严重骨性关节炎的一种疾病，随着年龄增加关节病变日益加重，可出现严重关节疼痛和功能障碍而影响工作和生活^[1] 。以往髋关节发育不良的患者，常因发病年龄小，病变严重得不到有效的治疗而导致终生残疾。
成人髋关节发育不良在35岁左右开始出现临床症状，首发症状通常为间歇性的髋关节酸胀疼痛，休息后缓解，间歇期内可无症状，患者常自认为是因劳累或受凉引起的一般性关节炎所致，未给予足够重视而往往不能及时就诊。当感到关节疼痛加重，出现持续髋关节疼痛，活动障碍时，此类患者才到医院接受正式的治疗。
已有研究表明，从出现髋关节疼痛到就诊的时间为6个月~1年，而发展为骨关节炎约需3年，5 ~10年可出现明显的髋关节骨性关节炎表现和髋关节功能严重受限，此时患者需要接受人工关节置换的治疗^[2] 。
　　近年来，随着全髋关节置换术(total hip arthroplasty，THA)的发展，利用全髋关节置换治疗成人髋关节发育不良合并骨性关节炎可以有效缓解髋关节疼痛，改善髋关节功能障碍，提高患者的生活质量。作者应用电子检索中国期刊全文(CNKI)数据库，发表于2001-01/2010-06，关于全髋关节置换治疗髋关节发育不良合并骨性关节炎的患者的临床文献，现综合报道如下。

3.1  手术方法   所有纳入研究病例，基本都采取了髋关节后外侧切口，暴露切开关节囊后，脱位股骨头， 先用手指判断小转子位置按术前制定的截骨线于小转子上1.0~1.5 cm锯断股骨颈截骨，取出股骨头，完全暴露髋臼。对肢体短缩的患者，松解关节囊及周围软组织以便于肢体延长，并注意保护好臀中肌在大转子上的止点。清理残余关节囊及臼唇周围骨赘，向内下方找出髋臼卵圆窝位置，大部分卵圆窝均有不同程度的骨赘增生，常被脂肪组织遮盖，清除后即可探见真臼髋臼底。根据髋臼横韧带和卵圆窝位置，用从小到大的髋臼锉按术前的预计打磨髋臼，保持前倾15°外展40°，沿真臼方向向内加深、加大髋臼，直至髋臼内板，用试模测试其深浅、大小及安放位置，查看试模匹配及骨覆盖情况，如果髋臼缺损范围超过假体面积的20%，则用取下的股骨头修整后在髋臼上缘植骨，双枚螺钉固定，重新打磨髋臼。安装髋臼假体，放入内衬。髓腔锉扩大股骨髓腔，注意髓腔狭窄程度与异常的前倾角，扩髓后放入相应的髓腔扩大器及股骨头试模，复位后观察假体活动度、稳定性，尤应注意髋臼和股骨头之间的松紧度，根据髌骨最高点测量双侧肢体长度。如过紧则再作髋臼周围软组织松解防止神经血管损伤，或修整截骨高度，调整股骨头假体的颈长，满意后取出试模，安装真正股骨及股骨头假体，髋关节复位，再次检查髋关节活动度及包容，冲洗切口，放置引流管，逐层缝合关闭切口。
全髋关节置换术后均采用了不同方式的术后处理，如患肢外展中立位，预防下肢深静脉血栓形成，2周后扶双拐练习行走等。
成人髋臼发育不良患者因髋臼浅平，倾斜角度大，头臼呈非同心圆，包容欠佳，股骨头受力面积减少，不均匀，过于集中于髋臼外缘。早期可无明显症状，随着年龄增长及下肢负重时间的延长，局部应力集中导致关节积累性磨损，形成骨性关节炎，致髋关节疼痛和功能丧失，严重影响患者的日常生活^[17-18] 。对于髋臼育不良CroweⅢ，Ⅳ型患者，肢体短缩、跛行严重，骨性关节炎不明显，全髋置换手术则应根据患者的期望值和经济条件慎重掌握，不能完全依靠关节置换手术实现肢体长度平衡，由于髋部结构的异常发育，手术难度大，术中易发生并发症。当然关节置换后可以防止骨性关节炎加重，以及长期跛行引起的腰部疾患。
3.2  髋臼重建   髋关节发育不良患者的全髋置换，最大的难点在于髋臼侧的重建。重建髋关节旋转中心是置换成功的最重要部分，目前多数学者认为应在真臼位置重建髋臼，尽量将髋关节旋转中心恢复至理想中心位置^[6，18-19] 。建议加深髋臼使臼杯内移和下移，采用小髋臼假体并放置于真臼上，必要时植骨增加髋臼假体的覆盖，或髋臼内壁内移截骨术，使髋关节旋转中心接近或达到理想旋转中心位置^[20] 。髋臼严重发育不良大而浅的假臼和发育小的真臼，使得寻找真臼并将髋臼假体正确的安放在真臼上较为困难，因此术中寻找真臼尤其重要。作者体会是在完全暴露假臼和真臼后，在内下方找到卵圆窝和横韧带，清除软组织可见真臼底，有时需切除增生骨赘才能显露，在准备髋臼假体骨床时，以髋臼横韧带作为臼床的下缘进行加深和扩大髋臼，在加深到一定深度时，可在臼底处用小骨凿凿开一个小洞，克氏针探查臼底骨床厚度，依次加深髋臼深度，防止前壁被磨穿。对于Ⅰ，Ⅱ型的病例，髋臼加深和扩大后，容易在真臼上摆放正常角度髋臼假体，相对小号假体稳定性更好。Ⅲ，Ⅳ型的病例，髋臼锉在加深扩大时，不可过大扩张，以免周围骨质过多丢失，无法固定假体臼，完全磨去关节软骨后，安放假体试模如能获取人工髋臼和骨床的匹配、稳定即可，是否行植骨，则需检查髋臼假体覆盖程度，如果髋臼外上缘出现骨缺损面积<20%，则不植骨，如果骨缺损面积>20%应行植骨，为增加假体稳定性，可用自体股骨头修整后植骨并用螺钉固定，周围缝隙用细骨渣填充以利骨愈合。研究表明假体的正常摆放角度和骨性覆盖，是全髋置换术后延长人工关节使用寿命和降低远近期术后并发症的必要条件^[18] 。
3.3  股骨近端处理   成人髋臼发育不良由于头臼不匹配发育，股骨近段形态发生继发性改变，如股骨前倾角加大，颈干角增大，股骨髓腔发育异常变窄等。股骨假体的安放，关键在于恢复正常的前倾角以及将股骨头假体复位到真臼水平的髋臼假体中^[21] 。Link公司生物型压配式股骨假体可以较好掌握前倾角，扩髓从最小号髓腔锉开始，紧贴大转子前内侧，与肢体长轴平行，不宜强扩髓，以免扩髓时远端穿透皮质，导致股骨假体周围劈裂骨折。术前要了解股骨头颈畸形及股骨髓腔发育情况，术中应选择术前测量与股骨髓腔相匹配假体，并根据情况调整大小。
全髋置换髋关节旋转中心重建后，严重脱位患者肢体长度平衡有时较困难，调整股骨假体颈长，软组织充分松解，内收挛缩明显的先切断内收肌，减少假体复位后神经血管损伤，不能过度追求等长而造成神经血管损伤，双下肢不等长在2 cm内人体可以自身调节，患者也是能接受。作者认为髋关节后外侧入路，手术暴露清晰，可避免损伤重要神经血管，术时方便对外旋肌、臀中肌的修复。重建外展肌力臂功能，对术后防止髋关节的脱位和改善步态至关重要。

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