2.1  Kienbock病的相关因素 2.1.1  解剖学因素  腕骨共8块，排成近、远二列。8块腕骨构成一掌面凹陷的腕骨沟，各骨相邻的关节面形成腕骨间关节。手舟骨、月骨和三角骨近端形成椭圆形关节面，于桡骨腕关节面及尺骨下端的关节盘构成桡腕关节。腕掌、背侧动脉网都可供应月骨，但主要来源于掌侧内侧区的动脉，多由桡动脉腕掌支分出。月腕骨关节面多是软骨相互抵触，缺乏骨膜和肌腱附着，血供主要依靠腕前韧带的滋养血管。王大伟等[5]通过尸解发现月骨掌侧面血管孔数为(2.13±1.13)个，背侧面为(2.00±0.76)个。认为月骨血管孔掌侧面大、中孔相对较多，掌侧面血管孔多数分布于内侧区，此与国内外研究基本一致[2，6]。因此，骨折线越靠近掌侧极，其发生缺血性坏死可能性越高。学者认为月骨缺血性坏死是由于月骨反复磨损而致月骨滋养血管断裂形成，断裂区可能处于月骨掌侧血管网[7]。LAMAS等[8]的尸解模型实验发现掌侧血液供应及孔数量大于背侧，创伤形成三角纤维软骨复合体撕裂占58.3%，月三角骨韧带撕裂20.8%，严重破坏月骨血液供应，月骨缺血坏死可能性极大。因此腕关节特殊的解剖学所致血液供应因素可能是Kienbock病的重要原因。 2.1.2  生物力学因素  RIKLI等[9]提出腕关节生物力学模型的“三柱理论”，包括桡侧柱的桡骨茎突和舟骨窝，中柱的月骨窝和下尺桡关节，尺侧柱的尺骨远端和三角纤维软骨复合体(triangular fibrocartilage complex，TFCC)。三角纤维软骨复合体是维持腕关节和前臂稳定的关键性结构，其允许腕关节进行独立的屈伸及尺桡侧偏移。握拳时以中柱和尺侧柱承受负荷为主，在正常生理情况下，桡侧柱承受的负荷较小，主要的负荷经由月骨窝沿中柱传导[10]，力量主要传导至月骨进行释放，慢性损伤造成骨微血管破坏[11]。鞠亮等[12]发现在腕关节创伤时主要引起周月韧带、月三角韧带损伤，对腕关节背伸和月骨稳定性造成影响，同时导致血供破坏。从以上角度看Kienbock病更可能与职业习惯相关和创伤打击相关。 有关尺骨变异说法，通过CT或X射线测量尺骨和桡骨在腕关节水平高度差，在尺骨的关节面远端和桡骨乙状切迹的尺骨角分别做桡骨长轴的垂线，2条平行线之间的垂直距离即尺骨变异，人群中60%尺桡骨等长[13]。尺骨负变异存在种族、地区及国家差异，负变异在试验组和对照组并无明显差异，而亚洲人变异率仅占30%[13]。最新研究指出，在Kienbock病组和对照组之间都存在尺骨负变异，两组之间变异率均较高，而试验组在年龄、性别和种族之间并无差异[14]。于昆仑[15]通过Kienbock病的腕关节X射线评估发现，在同一地区坏死组19%和正常组13.5%的尺骨负变异无统计学差异(P > 0.05)。尺骨变异测量方法可以使用前后位X射线、侧位X射线、CT及MRI检查，但孙成[16]研究结果表示使用腕关节CT三维重建的方式对尺骨变异测量较为可靠(ICC=0.998，95%CI 0.997-0.999)。在尺骨存在负变异情况下，月骨所受应力相对集中导致负荷增加，长期损伤致微血管破坏形成无菌性月骨坏死。但尺骨负变异相关研究为数不多，是否与Kienbock病存在明显关系，业界仍有待考量。 2.1.3  个体因素  患者的年龄、性别、职业、生活方式和功能需求等都是发病的潜在个体因素，虽然多见于青壮年，但目前报道最小发病年龄为6岁[17]。另研究报道系统性硬化和腕管综合征与Kienbock病发病可能具有一定关系[18-19]，但并不明确相互之间的具体机制。脑瘫及颅脑深度创伤、骨质疏松、激素、病毒、代谢等也具有个体风险，与Kienbock病相关的遗传及基因学报道并不多见，都是Kienbock病发病机制的研究方向[20]。对Kienbock病相关的个体因素多见于单个学术报道，临床上是否与其具体相关，作者持可疑态度。 2.2  临床分期  20世纪初Robert Kienbock通过X射线对月骨坏死基本认识并进行系统化定义，1957年Decoulx和Razemon最先进行了4个分期[21]，20世纪80年代左右LICHTMAN等[22]通过对38例患者进行平均27个月的随访，得出基于X射线的分期并广泛应用于临床。Ⅰ期：X射线片显示基本正常的月骨密度和形状；Ⅱ期：X射线片可见月骨弥漫性的骨硬化，密度增高，可有骨折线或隐匿，但骨的形状和关节面完整；Ⅲ期：Ⅱ期加重并可见月骨塌陷，分为ⅢA和ⅢB期：ⅢA期中月骨与腕骨的对应关系正常；ⅢB期则可见月骨塌陷、舟骨旋转、头状骨近端移位和腕骨高度变化，典型表现为“舟骨环形征”；Ⅳ期：ⅢB期加重累及桡腕关节出现骨关节炎的表现，关节间隙变窄、关节面的硬化等。上述也对应了Martini分期的ⅠA、ⅠB、(ⅡA、ⅡB、ⅢA)、ⅢB、Ⅳ期[21]。区别ⅢA和ⅢB区比较棘手，有学者认为桡舟角大于60°为ⅢB期[19]。有学者根据骨组织病理学类型分为：正常骨髓、缺血期、修复期、坏死期[1]，可根据病理学对照相应的MRI表现，但临床推广性差，可围绕此开展基础研究。 随着目前运动医学进展，关节镜的优势逐渐凸显出，通过显像技术可以在肉眼下直观的观察月骨的形态及结构。Bain和Begg通过关节镜研究提出分期[21]，可作为Lichtman分期的补充。根据月骨关节面累及情况分为5期，0期：月骨各方向关节面均良好；1期：月骨近端关节面变软，并被压缩行成“假层面”；2a期：月骨近端和桡骨关节面的软骨改变和破坏；2b期：头月关节面软骨撕裂并累计腕关节中柱；3期：软骨破坏波及月骨3个关节面；4期：软骨破坏波及月骨4个关节面。Bain和Begg分期通过显像直接观察月骨的形态、大小及关节面破坏，虽然目前临床少用，但作者认为可以进行推广，且在早期Kienbock病时可实现微创探查和治疗，同时促进运动医学腕关节镜的发展(见图2)。 "

2.3  临床诊断  多数患者在就诊时主要表现为腕关节持久性疼痛、手握持力降低、月骨区压痛及腕关节功能受限，称为典型的“三联征”，结合X射线可以初步诊断。通过观察月骨的形状、位置、大小、密度及关节面破坏情况，以及骨小梁是否断裂、破损等情况，结合以上基本可以明确诊断。也可以进行周月角、桡月角、尺骨变异及尺桡骨高度等测量[13]，CT可以更加直观去测量角度、评估形态和高度等[19]。多数患者早期已经出现慢性骨坏死，X射线不能进行特殊显像，整个月骨的形态和密度基本完好，因此需要依赖于MRI去鉴别。早期MRI成像在T1和T2像上均表现为弥漫性低信号，对月骨的缺血性改变敏感度高，MRI示月骨密度增加、囊性样改变、周围水肿，增强扫描可以区分月骨坏死区和修复区[21]。对于高度怀疑的患者应定期行MRI随访，同时需要与和类风湿性关节炎、三角纤维软骨复合体损伤、腕关节软组织挫伤、滑膜炎、肌腱劳损等情况鉴别[21]。月骨坏死的早期诊断率低直接影响晚期治疗效果，已经出现月骨塌陷时对患者的诊断比较明确，但治疗上需要花费更多，且临床效果密切联系治疗时机[23]。因此提高Kienbock病的早期诊断率是降低致畸率、提高疗效的重要举措。 2.4  治疗方案  Kienbock病的治疗依据分期、年龄、外科医生的取向、患者的期待程度相关，虽然众多报道了不同的保守和手术治疗方式，但其临床效果差异性大。治疗主要是为了减轻疼痛和阻止进展，最大程度改变血运、恢复功能。术后的影像学表现可能也不理想，KALB等[24]认为儿童、青少年和早期治疗恢复效果较为满意，而对老年人、中年男性和中晚期治疗效果取决于多种因素决定。目前业界主要根据分期进行治疗方式的选择，LichtmanⅠ期患者多采用保守治疗，Ⅱ-Ⅳ期可根据具体情况选择不同术式。 2.4.1  保守治疗  Ⅰ期患者多采用保守治疗，即使用石膏或夹板固定腕关节在背伸20°-30°位置8-12周，减少月骨的异常刺激和关节面承受的应力，促进血运或骨愈合[21]。固定期间定期进行X射线或MRI检查，直到月骨骨小梁形态和血供恢复，通常需要1年作用，但部分患者不能恢复，违医嘱者可能出现复发。月骨的坏死呈进行性发展，采用石膏或夹板外固定与未处理者进行对比发现临床效果并无差异，随访得出患者的月骨均在后期塌陷，临床症状加重并出现退行性骨关节炎改变[13，25]。最新报道采用高压氧对1例17岁体操运动员Kienbock病ⅢA期患者进行治疗[26]，在2.5个大气压下纯氧，70 min/d，每周5次,患者的疼痛、运动和腕关节力量均得到明显改善，影像学提示月骨坏死大部分退化，血运重建良好。但缺乏多数据研究，保守治疗效果目前并不肯定，早期患者可以推荐使用，但其临床效果可能因人而异。 2.4.2  手术治疗  保守治疗无效症状加重或Ⅱ-Ⅳ期，可考虑手术治疗，尽可能使月骨血运的重建和形态恢复。各种术式主要通过重建月骨血运；或降低月骨负荷、减少关节面磨损、提高自身恢复为主；或者行月骨的代替或切除、终末期行腕关节融合以及其他姑息性手术。RUETTERMANN等[27]表示对于进展期Kienbock病，应谨慎使用月切除术、头状骨截骨术和腕关节融合术，可能是由于此术式会破坏生理结构。但最新研究仍有报道，并非临床效果欠佳。 (1)带蒂血管豌豆骨移植：豌豆骨与月骨毗邻，周围软组织相对月骨丰富，可行移位治疗Kienbock病，此项技术在10余年前已经被报道。谭鸿等[28]报道3例LichtmanⅡ期，3例ⅢA期，5例ⅢB期患者。通过保留月骨骨壳或者摘除坏死月骨，植入带尺侧腕屈肌蒂豌豆骨，腕关节功能Cooney评分疼痛及握持力明显好转。另报道对11例Kienbock病患者采用血管化豌豆骨移位治疗月骨坏死，随访15-26年，根据改良Green和O'Brien评分，81.8%的患者获得良好效果[29]，虽然部分有骨关节炎的影像学表现，但疼痛缓解和功能改善明显，同国内研究疗效较佳[30]。此术式治疗Kienbock病，虽然报道无神经损伤、感染、内固定松动或断裂及移位骨脱位、创伤性关节炎等发生，可有效缓解腕关节疼痛,改善腕关节功能。但近些年报道甚少，可疑其临床适用性和隐藏弊端。 (2)带蒂血管桡骨远端骨瓣移植：桡骨远端带蒂骨瓣作为比较成熟的一种术式，效果显著，国内外均有报道。NAKAGAWA等[31]对8例Ⅱ期、10例ⅢA期和10例ⅢB期Kienbock病患者行桡骨远端带蒂骨瓣移植，8例行桡骨远端第4、5伸肌鞘管动脉带蒂骨瓣，8例行第2掌骨背侧动脉带蒂骨瓣，12例行第1、2掌骨间室动脉带蒂骨瓣，术后克氏针临时固定10周，平均随访70月。术前和最后随访时目测类比评分(VAS)平均为59和18，腕关节屈伸范围从87°到117°，握力提高了12 kg，腕骨高度变化无差异。认为3个部位的带血管蒂桡骨远端骨移植对Kienbock病临床疗效可靠，术中注意需要保留足够多的骨膜避免骨坏死。国内谢德等[32]分析带血管桡骨瓣转移填塞治疗月骨缺血坏死的临床效果，得出术后患侧腕高度指数、桡舟角、掌屈、背伸均明显改善(P < 0.05)，握力明显提高，腕关节目测类比评分明显降低，关节功能Evans评分优良率为87.5%，无腕骨塌陷和骨性关节炎病例，近期临床效果可靠。由此可见国内外对此术式持肯定态度，且在临床开展广泛适用。 (3)月骨切除+肌腱填塞：DUTTA等[33]报道1例18岁Kienbock病男性患者，LichtmanⅣ期，行掌侧入路月骨切除并使用掌长肌肌腱逆行卷曲填塞于月骨窝，随访9个月后患者腕部无疼痛，关节功能良好。朱勇[34]研究46例LichtmanⅢ、Ⅳ期患者，使用此术式进行治疗，随访36-96个月发现，Ⅲ和Ⅳ期组分别术前和术后3年掌屈、背伸、尺偏、桡偏和肌力改善明显(P < 0.05)，术后3年腕关节优良率分别为78%和13%，均相比术前增加。认为掌长肌肌腱填塞术对Kienbock病疗效可靠，但Ⅳ期治疗效果不如Ⅲ期。肌腱填塞术简单可行, 操作方便, 对腕周组织损伤小, 可充分保护其他腕骨的血供，最新研究同样证实此术式的优越性[35-36]。因此针对晚期患者，月骨保留可能已经并不重要，主要缓解疼痛和保留关节功能，月骨全切除+肌腱填塞法可达此目的。 (4)带蒂游离髂骨瓣移植：髂骨作为自体骨移植的常用选择，通过使用游离血管带蒂骨瓣进行骨移植可取得临床效果。ARORA等[37]对18例Ⅲ期患者采用游离血管化髂骨移植治疗，平均随访13年发现，髂骨瓣移植术后患者愈合率89%，屈腕背伸范围、尺桡偏角、疼痛和握力改善，Green和O'Brien评分显示优良率分别为50%和31%，证明了此术式的长期疗效。另学者采用此术式对16例患者为期10年的随访，没有发现月骨坏死进展和腕骨塌陷[38]。但此术式不同于腕骨的原位移植，跨度范围大需要对血管精细解剖和吻合，移植髂骨的形状和大小均需要磨合，要求较高的显微外科水平，近几年在临床上报道较少。 (5)桡骨截骨：桡骨截骨可降低月骨负荷、分散头状骨的轴向压力、降低关节面应力，促进月骨自身恢复，利于血运重建，报道有短缩截骨和楔形截骨术。LARAVINE等[39]对30例Kienbock病患者采用QUAL?钉+桡骨远端短缩截骨术，平均随访8年，发现平均握力增加2 kg/F，腕关节尺偏减少2°、运动范围减少6°，尺骨变异减少0.8 mm，没有延迟骨愈合，疼痛目测类比评分平均为2。78%的患者术后工作恢复，50%患者对手术效果满意。但基于最终数据，对此研究结果持可疑态度。部分认为对于尺骨负变异更适合此术式，但EBRAHIMZADEH等[40]对7例Ⅱ期、6例ⅢA期、3例ⅢB期患者采用桡骨短缩截骨术，平均随访7年，发现无论尺骨如何变异，此术式都能明显改善疼痛和增加功能。 桡骨楔形截骨可以减低月骨髓内压，减轻腕部疼痛。HONG等[41]对16例ⅢA期和2例ⅢB期非尺骨负变异患者行桡骨楔形截骨+桡骨短缩截骨术，平均随访22.3个月，结果显示腕关节平均背伸增加8.4°，掌屈曲增加29.6°，握力增加9.9 kg，最后随访时平均目测类比评分为1.0，DASH评分为4.3，改良Mayo腕关节评分为78.1。桡骨远端楔形截骨对Lichtman Ⅲ-Ⅳ期更加适合，术后影像学和功能表现较优，且没有并发骨关节炎[42]，此两种术式联合适宜于非尺骨负变异Kienbock病患者。对于尺骨变异患者，采用腕关节不同水平截骨是可靠的选择。 (6)头状骨截骨：头状骨截骨术主要用于非尺骨负变异患者，采用头状骨腰部截骨短缩治疗，促进再血管化形成，术式简单易行。LI等[43]研究17例Ⅲ期Kienbock病患者使用头状骨截骨和髂骨移植术，平均随访68个月，平均目测类比评分为0.6，Wrightington腕关节功能评分为8，握力为对侧的79%，但有1例出现不愈合。但CHEVROLLIER等[44]研究28例中性或阳性尺骨变异患者行头状骨截骨术，平均随访43个月发现，在疼痛、力量和功能评分方面没有显著差异，但术后腕关节尺桡偏、屈伸范围改善明显，且辅助血管化骨移植并无影响。因此，头状骨截骨至少可以明确缓解关节功能，对非尺骨负变异患者疗效好。 (7)舟骨-大-小多角骨间关节融合(scaphoid- trapezium-trapezoid，STT)：舟骨-大-小多角骨间关节融合可局限腕骨关节活动，使腕关节轴向负荷传导途径改变，从而减小月骨负荷，进而达到促进组织修复、血供重建的目的。XU等[45]对24例Ⅲ期患者行舟骨-大-小多角骨间关节融合术式，随访12月，术后患侧的握力明显改善[(18±4.74)kg vs. (30.21±7.14)kg，P < 0.000 1)]，疼痛目测类比评分从5.88±0.9显著降低至0.5±0.51(P < 0.000 1)，术后腕骨高度和Mayo评分也显着增加(P < 0.000 1)，舟月角明显减小[(68.38±7.28)° vs. (49.91± 4.28)°，P < 0.000 1]。STAHL等[46]通过对比27例舟骨-大-小多角骨间关节融合术和14例桡骨远端短缩截骨术治疗Kienbock病患者，发现两者在腕关节疼痛评分、屈伸范围、握力、乏力时间、DASH评分或MMWS评分方面无显著差异(P < 0.05)。可能由于缺乏相对长时间的远期随访疗效，舟骨-大-小多角骨间关节融合近年报道少见。 (8)近排腕骨切除(proximal row carpectomy，PRC)：晚期Kienbock病腕月关节破坏严重，关节功能极度差，可达重度关节炎表现，疼痛严重影响日常生活。主要以缓解疼痛和恢复功能为主，影像学要求不高，近排腕骨切除术式则可达到此目的[17]。CHEDAL-BORNU等[47]平均随访11.8年行近排腕骨切除术式后患者，其疼痛缓解明显且无复发，认为近排腕骨切除术式治疗晚期腕关节炎、严重创伤和Kienbock病的可靠方法。MARCUZZI等[48]对6例Ⅳ期Kienbock病患者行近排腕骨切除术+RCPI植入，平均随访27.6月，均可缓解疼痛并改善腕部屈曲-背伸范围，尺-桡偏，无失败或脱位的病例。HOHENDORFF等[49]前瞻性对比8例舟骨-大-小多角骨间关节融合和11例近排腕骨切除术治疗Ⅲ期患者，近排腕骨切除术后1年屈伸范围、握力、DASH评分及Mayo评分改变结果较舟骨-大-小多角骨间关节融合组好。近排腕骨切除后留下的空洞，可由骨髓泥或者定制假体进行填充腕关节可能更稳定，目前研究近排腕骨切除术对终末期Kienbock病长期疗效可靠。 (9)骨水泥假体置换：骨水泥假体在关节置换中比较常用，而晚期ⅢB-Ⅳ期患者月骨呈不可逆性坏死，可行月骨假体置换，防止骨关节炎和功能障碍。国内报道ⅢB期5例、Ⅳ期 5例Kienbock病患者采用骨水泥仿制假体置换月骨，术后随访大于1年，截止随访时患者目测类比评分为(2.0±1.15)分较对侧好，腕关节屈伸角度(103±7.79)°较对侧差，术后握力(36.8±5.96)kg相对术前改善(P < 0.05)约为健侧的(85±13)%，桡舟角(58.8±6.91)°较术前改善(P < 0.05)[50]；术后腕高相比术前无差异。此术式可有效终止腕骨塌陷，缓解疼痛症状，改善手部功能并停止病情进展，且安全、经济、适用。部分或全腕关节置换术其临床缺乏大数据、多中心研究，尚不能为临床提供充足证据。 (10)其他术式：国外报道行腕桡关节融合术和神经切断术，腕桡关节融合完全限制腕关节功能，患者可能难以接受[51]，切断骨间背侧神经对腕关节功能影响不大，但两种都缺乏临床随访证据。随着微创关节镜治疗进展，国内学者开展采用腕关节镜辅助下摘除坏死的月骨，融合固定头舟关节，随访后临床效果评估较好。桡骨干骺端髓芯减压术可增加月骨血供，不能阻止影像学及分期发展，效果不佳[52]。 "